Diagnose

Verworven hemofilie A

Een patiënt werd in ons perifeer ziekenhuis opgenomen voor een operatieve ingreep. Peri-operatief ontstonden diffuse bloedingen en drainlekkage. Uiteindelijk werd met drie erytrocytenconcentraten, twee eenheden Omniplasma en 0,90 µg/kg Novoseven (geactiveerde recombinante stollingsfactor VIIa) hemostase bereikt. Uit de post-operatieve anamnese bleek dat de patiënt sinds een maand spontane hematomen had. Oriënterend lab liet een niet-afwijkend trombocytenaantal (380 x109/L) en PT (11.5 s, ref 10,0-12,2) zien, in combinatie met een sterk verlengde aPTT van 78,1 s (ref. 23,3-30,1 s). De dienstdoende klinisch chemicus werd geconsulteerd voor advies over aanvullende stollingsdiagnostiek.

Referenties

  1. Franchini M, Mannucci PM. Acquired haemophilia A: a 2013 update. Thromb Haemost. 2013;110(6):1114-20.
  2. Collins PW, Hirsch S, Baglin TP, Dolan G, Hanley J, Makris M, et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation. Blood. 2007;109(5):1870-7.
  3. Schep SJ, van Dijk WEM, Beckers EAM, Meijer K, Coppens M, Eikenboom J, et al. Treatment of acquired hemophilia A, a balancing act: results from a 27-year Dutch cohort study. Am J Hematol. 2021;96(1):51-9.

Diagnose

Verworven hemofilie A

Een patiënt werd in ons perifeer ziekenhuis opgenomen voor een operatieve ingreep. Peri-operatief ontstonden diffuse bloedingen en drainlekkage. Uiteindelijk werd met drie erytrocytenconcentraten, twee eenheden Omniplasma en 0,90 µg/kg Novoseven (geactiveerde recombinante stollingsfactor VIIa) hemostase bereikt. Uit de post-operatieve anamnese bleek dat de patiënt sinds een maand spontane hematomen had. Oriënterend lab liet een niet-afwijkend trombocytenaantal (380 x109/L) en PT (11.5 s, ref 10,0-12,2) zien, in combinatie met een sterk verlengde aPTT van 78,1 s (ref. 23,3-30,1 s). De dienstdoende klinisch chemicus werd geconsulteerd voor advies over aanvullende stollingsdiagnostiek.

Referenties

  1. Franchini M, Mannucci PM. Acquired haemophilia A: a 2013 update. Thromb Haemost. 2013;110(6):1114-20.
  2. Collins PW, Hirsch S, Baglin TP, Dolan G, Hanley J, Makris M, et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation. Blood. 2007;109(5):1870-7.
  3. Schep SJ, van Dijk WEM, Beckers EAM, Meijer K, Coppens M, Eikenboom J, et al. Treatment of acquired hemophilia A, a balancing act: results from a 27-year Dutch cohort study. Am J Hematol. 2021;96(1):51-9.

Over dit artikel
Auteurs
Lisa van der Vorm, Henriët Hendriks
Over de auteurs

Dr. Lisa van der Vorm, AIOS klinische chemie, Centraal Diagnostisch Laboratorium, Amsterdam UMC (locatie AMC), Meibergdreef 9, 1105 AZ Amsterdam, l.n.vandervorm@amsterdamumc.nl;
Ir. Henriët Hendriks, klinisch chemicus, OLVG Lab B.V., Jan Tooropstraat 164, 1061 AE Amsterdam, h.hendriks@olvg.nl.

E-pubdatum
24 september 2021
ISSN online
2589-6296
DOI
https://doi.org/10.24078/labgeneeskunde.2021.9.127863


Over dit artikel
Auteurs
Lisa van der Vorm, Henriët Hendriks
Over de auteurs

Dr. Lisa van der Vorm, AIOS klinische chemie, Centraal Diagnostisch Laboratorium, Amsterdam UMC (locatie AMC), Meibergdreef 9, 1105 AZ Amsterdam, l.n.vandervorm@amsterdamumc.nl;
Ir. Henriët Hendriks, klinisch chemicus, OLVG Lab B.V., Jan Tooropstraat 164, 1061 AE Amsterdam, h.hendriks@olvg.nl.

E-pubdatum
24 september 2021
ISSN online
2589-6296
DOI
https://doi.org/10.24078/labgeneeskunde.2021.9.127863