Wat weet u nog? | Thema: Hematologie

Basistentamen 2018

Casus 1

Op de afdeling longgeneeskunde ligt een 51-jarige vrouw met een kleincellig longcarcinoom met uitzaaiingen in de botten, de lever en het beenmerg. Laboratoriumonderzoek wordt aangevraagd (tabel 1).

Vraag 1

Uit de microscopische differentiatie blijkt dat er sprake is van een ‘linksverschuiving’. Leg uit waarom dit juist of onjuist is.

Vraag 2

Noem 2 aandoeningen waarbij traandruppelcellen voorkomen.

Basistentamen 2019

Vraag 11

Een neutropenie kan veroorzaakt worden door hematologische maligniteiten zoals een MDS. Noem naast een hematologische maligniteit nog drie oorzaken van een neutropenie.

Vraag 16

Welke laboratoriumuitslagen kunnen passen bij een auto-immuunhemolyse? Schrijf de letters van je keuze op

A. Verhoogd haptoglobine
B. Verlaagd haptoglobine
C. Directe antiglobuline test (DAT) positief met anti-IgG
D. Directe antiglobuline test (DAT) positief met anti-complement
E. Laag geconjugeerd bilirubine
F. Verhoogd LDH

Vraag 43

Noem vier oorzaken voor een normocytaire anemie.

Vraag 45

In welke van de volgende plaatjes zie je fragmentocyten? Schrijf de letters van je keuze op.

Vraag 60

Welke uitspraken over fragmentocyten zijn juist? Schrijf de letters van je keuze op.

A. De aanwezigheid van >1% fragmentocyten is sterk indicatief voor een trombotische microangiopathie (TMA)
B. De aanwezigheid van fragmentocyten is diagnostisch voor TTP/HUS
C. Fragmentocyten zijn een specifieke bevinding bij TTP/HUS
D. Afwezigheid van fragmentocyten sluit een TMA uit, bij hoge klinische verdenking moet dagelijks op fragmentocyten worden gecontroleerd

Verdiepingstentamen 2019

Casus 6

Bij een 67-jarige man wordt bij de huisarts bloed afgenomen voor een bloedbeeld na klachten van ernstige vermoeidheid en frequente infecties. Ook is de man in enkele maanden meer dan 5 kilo afgevallen zonder minder te eten en heeft hij last van nachtzweten. De uitslagen van het bloedonderzoek staan in tabel 6 (resultaat 4 maart). Drie maanden later wordt een vergelijkbaar bloedbeeld gevonden bij de hematoloog die besluit tot het verrichten van een beenmergpunctie (Tabel 6, resultaat 12 juni).

In onderstaande figuur zie je een afbeelding van een typerende segmentkernige granulocyt bij de patiënt.

Vraag 26

Benoem de twee morfologische afwijkingen in deze cel.

Het beenmerg is hypercellulair en laat een dysplastische hematopoiese zien. Het is lastig de myeloide voorlopers van de monocytaire cellen te onderscheiden.

Vraag 27

Welke van onderstaande markers zijn aanwezig op myeloide (en niet op monocytaire) cellen, en welke op monocytaire (en niet op myeloide)?
CD13, CD64, MPO, CD33, CD36

Myeloïd: (vul in)
Monocytair: (vul in)

Vraag 28

Om de differentiaaldiagnose te beperken wordt moleculair onderzoek ingezet naar BCR-ABL, JAK2, CALR en MPL. Benoem drie ziekten die minder waarschijnlijk worden wanneer mutaties in BCR-ABL, JAK2, CALR en MPL niet gevonden worden?

Vraag 29

De genoemde mutaties zijn negatief. Welke entiteit is, volgens de WHO 2017 classificatie, het meest waarschijnlijk bij deze patiënt? Schrijf de letter van je keuze op.

a. Atypische CML
b. MDS-EB2
c. CMML-2

Verdiepingstentamen 2020

Vraag 43

Bij een vrouw van 33 jaar wordt bij lichamelijk onderzoek een mediastinale massa opgemerkt. De patholoog toont in een punctaat van deze massa onrijpe lymfatische cellen aan en ook in het beenmerg is geringe infiltratie van deze blasten te vinden. Welk type hematologische maligniteit staat bovenaan de differentiaaldiagnose?

Vraag 44

Bij een MGUS is niet voldaan aan de zogenaamde CRAB-criteria. Waaruit bestaan de CRAB-criteria (getallen niet nodig)?

Antwoorden basistentamen 2018

Vraag 1

Onjuist. Bij een linksverschuiving is er meestal sprake van een leukocytose met een toename van het aantal segmentkernige en staafkernige neutrofielen. Metamyelocyten kunnen bij een ernstige linksverschuiving ook worden gezien, zij het een enkeling. Bij deze patiënt is er geen leukocytose en worden alle myeloide voorlopers gezien, ook promyelocyten en myelocyten. Dat past beter bij verdringing van het beenmerg en extramedulaire aanmaak.

Vraag 2

• Myelofibrose en andere myeloproliferatieve ziekten
• Cytostaticabehandeling
• Thalassemie
• Hemolytische anemie
• Megaloblastaire anemie
• Beenmerginfiltratie

Antwoorden basistentamen 2019

Vraag 11

• geneesmiddelen (o.a. cytostatica, antibiotica en antidepressiva)
• infecties
• Congenitale neutropenie
• auto-immuun neutropenie
• voedingsdeficiënties (vitamine B12, foliumzuur)
• bestraling
• benigne etnische neutropenie
• miltafwijkingen

Vraag 16

B, C, D, F

Vraag 43

• Acuut bloedverlies
• Beenmergverdringing
• Gecombineerde vitamine B12-/foliumzuur-/ijzergebrek
• (Auto-immuun) hemolytische anemie
• Anemie van de chronische ziekte
• Nierinsufficiëntie
• Aplastische anemie

Vraag 45

A, B, D

Vraag 60

A

Toelichting vraag 60

A. Meer dan 1% fragmentocyten wordt zelden gezien bij bv DIS en sepsis.
B. Fragmentocyten zijn indicatief en screenend van belang, aanvullende testen (bv ADAM-TS13 activiteit en -antistoffen) zijn nodig voor een uiteindelijke diagnose.
C. Fragmentocyten kunnen ook bij andere beelden gezien worden, waaronder DIS, mars hemoglobinurie, kunstkleppen, extra-corporele hemodialyse, cardiopulmonaire bypass, brandwonden, etc.
D. Afwezigheid van fragmentocyten heeft een hoge negatief voorspellende waarde voor een TMA. Dagelijkse controle is niet zinvol. Bij hoge klinische verdenking dient ADAM-TS13 ingezet te worden.

Antwoorden verdiepingstentamen 2019

Vraag 26

Hypogranulatie en pseudo pelger-huët.

Vraag 27

Myeloïd: CD13, CD33
Monocytair: CD64 en CD36

Toelichting vraag 27

CD13, CD64, MPO, CD33, CD36

CD13 en CD33 in beenmerg zijn cellijn definiërende markers voor de myelopoiese.
CD64 komt in beenmerg voornamelijk tot expressie op monocyten.
MPO wordt voornamelijk door myeloide cellen tot expressie gebracht maar komt in zwakkere expressie ook voor in monocyten.
CD36 komt tot expressie in monocyten en macrofagen in het beenmerg.

Vraag 28

Myeloproliferatieve neoplasmata (MPN) zoals CML, PV, ET, PMF.

Vraag 29

C. Er is sprake van persisterende monocytose en een hypercellulair beenmerg met tekenen van dysplasie (MDS-MPN mengbeeld). Het percentage onrijpe monocyten en blasten moeten worden opgeteld als totaal aantal blasten en dat maakt dat een CMML-2 het meest waarschijnlijk is.

Antwoorden verdiepingstentamen 2020

Vraag 43

Acute lymfoblastische leukemie, dit is een vorm van leukemie die ontstaat uit onrijpe lymfatische cellen, bekend als lymfoblasten. Deze cellen groeien snel en kunnen zich ophopen in verschillende delen van het lichaam, waaronder de mediastinale massa. ALL komt vaak voor bij kinderen, maar het kan zich op elke leeftijd voordoen. Differentiaaldiagnostisch zou een T-ALL hoger staan dan een B-ALL omdat de infiltratie van beenmerg op de achtergrond lijkt te staan, T-cellen rijpen uit in de thymus, B-cellen rijpen uit in het beenmerg.

Vraag 44

De CRAB-criteria zijn: hypercalciëmie, nierfunctiestoornis, anemie en botlaesies. Specifiek voor een MGUS gelden de volgende criteria:

• Serum M-proteïne <30 g/l
• Geen of minimale hoeveelheid monoklonale lichte ketens in de urine
• Geen CRAB-criteria (hypercalciëmie, nierinsufficiëntie, anemie, botlesies*) gerelateerd aan het M-proteïne
• Geen lymfoproliferatieve ziekte
• <10% klonale plasmacellen in het beenmerg